Establecimiento de umbrales diagnósticos y valor pronóstico para la enfermedad hepática asociada al procedimiento de Fontan
Cuadros, et al. Role of transient elastography in the diagnosis and prognosis of Fontan-associated liver disease.
La intervención de Fontan es la principal intervención quirúrgica paliativa para mejorar la supervivencia de los pacientes con cardiopatías congénitas y fisiología de ventrículo único. Las alteraciones hemodinámicas posquirúrgicas provocan congestión esplácnica y reducción de la pulsatilidad, lo que conduce a congestión hepática y, posteriormente, a enfermedad hepática crónica, hipertensión portal y complicaciones asociadas.
La VCTE representa un enfoque especialmente valioso para los pacientes post-Fontan, dado el aumento de los riesgos procedimentales asociados a la evaluación invasiva del hígado en esta población.
El objetivo de este estudio fue evaluar la relación entre el LSM by VCTE y la FALD, establecer valores de corte diagnósticos para la enfermedad hepática asociada al procedimiento de Fontan (FALD) y la FALD avanzada, y evaluar la correlación entre el LSM y los resultados clínicamente significativos.
Estudio retrospectivo unicéntrico (Hospital Universitario La Paz, Madrid)
Se incluyeron 91 pacientes post-Fontan mayores de 18 años
Periodo de estudio: enero de 2017 – noviembre de 2023
La mediana de la LSM fue significativamente mayor en los pacientes con FALD que en los que no la padecían (27,7 frente a 14,6 kPa, p < 0,05), y mayor en los casos de FALD avanzada en comparación con los de FALD no avanzada (29,5 frente a 19,0 kPa, p < 0,05).
La LSM by VCTE se correlacionó con eventos clínicamente relevantes (OR = 1,07; IC del 95 %: 1,01-1,13; p = 0,021) y mortalidad por todas las causas (OR = 1,23; IC del 95 %: 1,02-1,47; p = 0,026).
Valores de corte de FALD:
Valores de corte avanzados de FALD:
Algoritmo clínico desarrollado a partir del LSM by VCTE y el tiempo transcurrido desde la cirugía de Fontan (véase Figura2 ):
Figura 2 – Algoritmo de la enfermedad hepática asociada al procedimiento de Fontan basado en la medición de la rigidez hepática mediante elastografía transitoria y el tiempo transcurrido
Estos resultados indican que la mayoría de los pacientes desarrollan daño hepático tras la cirugía de Fontan, lo que destaca la importancia de controlar la FALD y sus complicaciones en el tratamiento de los pacientes.
La FALD se debe principalmente a la congestión sinusoidal más que a la necroinflamación. Por lo tanto, las puntuaciones tradicionales como APRI y FIB-4, que se basan en enzimas citolíticas, pueden ser menos adecuadas.
La VCTE es útil para el pronóstico en pacientes con FALD con valores de corte específicos y basada en el tiempo transcurrido desde la cirugía de Fontan.
En pacientes adultos post-Fontan, FibroScan sirve como una herramienta no invasiva eficaz para diagnosticar la enfermedad hepática asociada al procedimiento de Fontan. La correlación entre las mediciones de la rigidez hepática y los principales resultados clínicos demuestra su valor pronóstico en esta población de pacientes.