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LSM by VCTE en pacientes post-Fontan

Establecimiento de umbrales diagnósticos y valor pronóstico para la enfermedad hepática asociada al procedimiento de Fontan

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Referencia del estudio

Cuadros, et al. Role of transient elastography in the diagnosis and prognosis of Fontan-associated liver disease.

Antecedentes y objetivos

La intervención de Fontan es la principal intervención quirúrgica paliativa para mejorar la supervivencia de los pacientes con cardiopatías congénitas y fisiología de ventrículo único. Las alteraciones hemodinámicas posquirúrgicas provocan congestión esplácnica y reducción de la pulsatilidad, lo que conduce a congestión hepática y, posteriormente, a enfermedad hepática crónica, hipertensión portal y complicaciones asociadas.

La VCTE representa un enfoque especialmente valioso para los pacientes post-Fontan, dado el aumento de los riesgos procedimentales asociados a la evaluación invasiva del hígado en esta población.

El objetivo de este estudio fue evaluar la relación entre el LSM by VCTE y la FALD, establecer valores de corte diagnósticos para la enfermedad hepática asociada al procedimiento de Fontan (FALD) y la FALD avanzada, y evaluar la correlación entre el LSM y los resultados clínicamente significativos.

Métodos

Estudio retrospectivo unicéntrico (Hospital Universitario La Paz, Madrid)
Se incluyeron 91 pacientes post-Fontan mayores de 18 años

Periodo de estudio: enero de 2017 – noviembre de 2023

Resultados

La mediana de la LSM fue significativamente mayor en los pacientes con FALD que en los que no la padecían (27,7 frente a 14,6 kPa, p < 0,05), y mayor en los casos de FALD avanzada en comparación con los de FALD no avanzada (29,5 frente a 19,0 kPa, p < 0,05).

 

La LSM by VCTE se correlacionó con eventos clínicamente relevantes (OR = 1,07; IC del 95 %: 1,01-1,13; p = 0,021) y mortalidad por todas las causas (OR = 1,23; IC del 95 %: 1,02-1,47; p = 0,026).

 

Valores de corte de FALD:

  • Óptimo: 20 kPa (sensibilidad 92,3 %; especificidad 80 %)
  • Para descartar: 15 kPa (sensibilidad 96,9 %)
  • Para confirmar: 25 kPa (especificidad 100 %)

 

Valores de corte avanzados de FALD:

  • Óptimo: 25 kPa (sensibilidad del 69,6 %; especificidad del 68,4 %)
  • Para descartar: 20 kPa (sensibilidad del 95,7 %)
  • Para confirmar: 40 kPa (especificidad del 94,8 %)

 

Algoritmo clínico desarrollado a partir del LSM by VCTE y el tiempo transcurrido desde la cirugía de Fontan (véase Figura2 ):

  • LSM < 15 kPa: sin FALD
  • LSM ≥ 25 kPa: FALD presente
  • LSM 15-25 kPa: considerar el tiempo transcurrido desde la cirugía (< 10 años = sin FALD, > 10 años = FALD presente)
  • Regla para descartar y confirmar la FALD: AUROC, 0,877; sensibilidad, 95,4 %; especificidad, 80 %; VPP, 96,9 %; VPN, 72,7 %; precisión, 93,3 %

 

Figura 2 – Algoritmo de la enfermedad hepática asociada al procedimiento de Fontan basado en la medición de la rigidez hepática mediante elastografía transitoria y el tiempo transcurrido

Conclusiones

Estos resultados indican que la mayoría de los pacientes desarrollan daño hepático tras la cirugía de Fontan, lo que destaca la importancia de controlar la FALD y sus complicaciones en el tratamiento de los pacientes.

La FALD se debe principalmente a la congestión sinusoidal más que a la necroinflamación. Por lo tanto, las puntuaciones tradicionales como APRI y FIB-4, que se basan en enzimas citolíticas, pueden ser menos adecuadas.

La VCTE es útil para el pronóstico en pacientes con FALD con valores de corte específicos y basada en el tiempo transcurrido desde la cirugía de Fontan.

En pacientes adultos post-Fontan, FibroScan sirve como una herramienta no invasiva eficaz para diagnosticar la enfermedad hepática asociada al procedimiento de Fontan. La correlación entre las mediciones de la rigidez hepática y los principales resultados clínicos demuestra su valor pronóstico en esta población de pacientes.