LSM by VCTE in pazienti post-Fontan

Cuadros, et al. Role of transient elastography in the diagnosis and prognosis of Fontan-associated liver disease.

La procedura di Fontan è l’intervento chirurgico palliativo primario per migliorare la sopravvivenza nei pazienti con cardiopatia congenita e fisiologia ventricolare singola. Le alterazioni emodinamiche post-chirurgiche causano congestione splancnica e ridotta pulsatilità, portando a congestione epatica e conseguente malattia epatica cronica, ipertensione portale e complicanze associate.

La VCTE rappresenta un approccio particolarmente prezioso per i pazienti post-Fontan, dati i maggiori rischi procedurali associati alla valutazione invasiva del fegato in questa popolazione.

L’obiettivo di questo studio era valutare la relazione tra LSM by VCTE e FALD, stabilire valori diagnostici di cut-off per FALD e FALD avanzata e valutare la correlazione tra LSM e risultati clinicamente significativi.

Studio retrospettivo monocentrico (Ospedale Universitario La Paz, Madrid)

Sono stati inclusi 91 pazienti post-Fontan di età superiore ai 18 anni
Periodo di studio: gennaio 2017 – novembre 2023

La mediana dell’LSM era significativamente più alta nei pazienti con FALD rispetto a quelli senza (27,7 vs 14,6 kPa, P < 0,05) e più alta nella FALD avanzata rispetto alla FALD non avanzata (29,5 vs 19,0 kPa, P < 0,05).

L’LSM misurato con VCTE era correlato a eventi clinicamente rilevanti (OR = 1,07; IC al 95%: 1,01-1,13; P = 0,021) e alla mortalità per tutte le cause (OR = 1,23; IC al 95%: 1,02-1,47; P = 0,026).

Valori soglia FALD:

• Ottimale: 20 kPa (sensibilità 92,3%; specificità 80%)
• Esclusione: 15 kPa (sensibilità 96,9%)
• Inclusione: 25 kPa (specificità 100%)

Valori soglia avanzati per la FALD:

• Ottimale: 25 kPa (sensibilità 69,6%; specificità 68,4%)
• Esclusione: 20 kPa (sensibilità 95,7%)
• Inclusione: 40 kPa (specificità 94,8%)

Algoritmo clinico sviluppato sulla base dell’LSM mediante TE e del tempo trascorso dall’intervento di Fontan (vedere Figura2 ):

• LSM < 15 kPa: nessuna FALD
• LSM ≥ 25 kPa: FALD presente
• LSM 15-25 kPa: considerare il tempo trascorso dall’intervento (< 10 anni = nessuna FALD, > 10 anni = FALD presente)
• Regola di inclusione ed esclusione della FALD: AUROC, 0,877; sensibilità, 95,4%; specificità, 80%; PPV, 96,9%; NPV, 72,7%; accuratezza, 93,3%

Figura 2 – Algoritmo della malattia epatica associata a Fontan basato sulla misurazione della rigidità epatica mediante elastografia transitoria e tempo trascorso

Questi risultati indicano che la maggior parte dei pazienti sottoposti a intervento chirurgico di Fontan sviluppa danni epatici, sottolineando l’importanza di monitorare la FALD e le sue complicanze nella gestione dei pazienti.

La FALD è dovuta principalmente alla congestione sinusoidale piuttosto che alla necroinfiammazione. Pertanto, i punteggi tradizionali come APRI e FIB-4, che si basano sugli enzimi citolitici, potrebbero essere meno appropriati.

Il VCTE è utile per la prognosi nei pazienti con FALD con valori soglia specifici e basati sul tempo trascorso dall’intervento di Fontan.

Nei pazienti adulti post-Fontan, FibroScan costituisce uno strumento non invasivo efficace per la diagnosi della malattia epatica associata a Fontan. La correlazione tra le misurazioni della rigidità epatica e i principali esiti clinici dimostra il suo valore prognostico in questa popolazione di pazienti.