LSM by VCTE bei Post-Fontan-Patienten

Cuadros, et al. Role of transient elastography in the diagnosis and prognosis of Fontan-associated liver disease.

Die Fontan-Operation stellt die primäre palliative chirurgische Intervention zur Verbesserung des Überlebens bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern und Ein-Ventrikel-Physiologie dar. Postoperative hämodynamische Veränderungen führen zu einer splanchnischen Stauung und einer verminderten Pulsatilität, was eine hepatische Kongestion und in der Folge eine chronische Lebererkrankung, portale Hypertension sowie damit assoziierte Komplikationen verursacht.

VCTE stellt insbesondere bei Post-Fontan-Patienten ein besonders wertvolles Verfahren dar, da in dieser Patientengruppe mit einem erhöhten prozeduralen Risiko bei invasiven Leberuntersuchungen zu rechnen ist.

Ziel dieser Studie war es, den Zusammenhang zwischen der mittels VCTE bestimmten Lebersteifigkeit (LSM) und der Fontan-assoziierten Lebererkrankung (FALD) zu evaluieren, diagnostische Cut-off-Werte für FALD und fortgeschrittene FALD festzulegen sowie die Korrelation zwischen LSM und klinisch relevanten Endpunkten zu untersuchen.

Retrospektive Single-Center Studie (Hospital Universitario La Paz, Madrid)
eingeschlossen wurden 91 Post-Fontan-Patienten im Alter von >18 Jahren

Studienzeitraum: Januar 2017 – November 2023

Der mediane LSM-Wert war bei Patienten mit FALD signifikant höher als bei Patienten ohne FALD (27,7 vs. 14,6 kPa, P < 0,05) und höher bei fortgeschrittener FALD im Vergleich zu nicht fortgeschrittener FALD (29,5 vs. 19,0 kPa, P < 0,05).

Der mittels VCTE bestimmte LSM-Wert korrelierte mit klinisch relevanten Ereignissen (OR = 1,07; 95 % KI: 1,01–1,13; P = 0,021) und der Gesamtmortalität (OR = 1,23; 95 % KI: 1,02–1,47; P = 0,026).

FALD-Cut-off-Werte:

• Optimal: 20 kPa (Sensitivität 92,3 %; Spezifität 80 %)
• Ausschlussgrenze (Rule-out): 15 kPa (Sensitivität 96,9 %)
• Bestätigungsgrenze (Rule-in): 25 kPa (Spezifität 100 %

Cut-off Werte für fortgeschrittene FALD:

• Optimal: 25 kPa (Sensitivität 69,6 %; Spezifität 68,4 %)
• Ausschlussgrenze (Rule-out): 20 kPa (Sensitivität 95,7 %)
• Bestätigungsgrenze (Rule-in): 40 kPa (Spezifität 94,8 %)

Entwicklung eines klinischen Algorithmus basierend auf dem mittels TE bestimmten LSM und der seit der Fontan-Operation verstrichenen Zeit (siehe Abbildung 2):

• LSM < 15 kPa: Keine FALD
• LSM ≥ 25 kPa: FALD vorhanden
• LSM 15–25 kPa: Berücksichtigung der Zeit seit der Operation (< 10 Jahre = keine FALD; > 10 Jahre = FALD vorhanden)
• Rule-in- und Rule-out-Strategie für FALD: AUROC 0,877; Sensitivität 95,4 %; Spezifität 80 %; positiver prädiktiver Wert (PPV) 96,9 %; negativer prädiktiver Wert (NPV) 72,7 %; Genauigkeit 93,3 %

Abbildung2 -Fontan-assoziierter Lebererkrankungsalgorithmus basierend auf der Lebersteifigkeitsmessung mittels transienter Elastographie und der verstrichenen Zeit

Diese Ergebnisse zeigen, dass die meisten Patienten nach einer Fontan-Operation eine Leberschädigung entwickeln, was die Bedeutung einer kontinuierlichen Überwachung der FALD sowie ihrer Komplikationen für das Patientenmanagement unterstreicht.

Die FALD ist primär auf eine sinusoidale Stauung und nicht auf eine nekroinflammatorische Schädigung zurückzuführen. Daher sind traditionelle Scores wie APRI und FIB-4, die auf zytolytischen Enzymen basieren, möglicherweise weniger geeignet.

VCTE ist zur prognostischen Einschätzung bei Patienten mit FALD geeignet, unter Berücksichtigung spezifischer Cut-off-Werte sowie der seit der Fontan-Operation verstrichenen Zeit.

Bei erwachsenen Post-Fontan-Patienten stellt die FibroScan^®-Untersuchung ein effektives nicht-invasives Verfahren zur Diagnostik der Fontan-assoziierten Lebererkrankung dar. Die Korrelation zwischen den Lebersteifigkeitsmessungen und relevanten klinischen Endpunkten belegt ihren prognostischen Wert in dieser Patientengruppe.